腭裂病人腭咽闭合环破裂,腭咽不能闭合,发音不清。同时由于长期不正常的语音和吞咽功能影响,出现软腭肌肉的发育异常,形成代偿性或失用性解剖特点。为了获得良好的发育和发音,必须早期修复腭裂,以恢复正常的腭咽闭合环的解剖结构。因此腭裂修复术的目的是闭合裂隙,修复腭咽的解剖结构,达到正常的发育和发音效果。手术时机
腭裂的修复年龄原则上宜早不宜晚,越早修复腭部解剖结构的异常改变越小,术后发音效果越好。但早期手术因患儿年龄小,口腔狭小,操作困难;气管也狭小,麻醉管理难,危险性增大;术后并发症相对增加(喉头水肿等),手术死亡率增高。因此过去多主张学齿前手术或5~6岁实施修复术。但这样年龄的小儿,腭咽解剖结构和生理功能变异增大,修复后的腭咽解剖结构和生理功能与正常比较差异也大,术后语音恢复困难;而早期修复腭裂,腭咽解剖结构和生理功能更趋正常。
根据上述道理,目前多数学者主张早期关闭裂隙,以便取得最终良好的发音。1周岁后只要营养状况好,发育正常,无其它禁忌症可实施手术。但手术医师要有较熟练的修复技术,麻醉医师需具熟练的气管内麻醉管理的良好技术。否则手术年龄可后延至2岁或更大,较为安全。
腭裂分类
软腭裂
裂隙仅发生在软腭部,通常不伴有唇裂。
不完全性腭裂
裂隙累及软腭及部分硬腭,常同时伴有单侧不完全性唇裂发生。切牙部的牙槽嵴完整无损。
单侧完全性腭裂
裂隙自悬雍垂开始直抵门齿孔,然后斜向外侧,在侧切牙部位与前颌骨分开。有时两侧齿槽嵴相互接触,但各有其表面黏膜;有时相互距离很远,往往伴有同侧完全性唇裂。
双侧完全性腭裂
常与双侧完全性唇裂同时发生。裂隙在侧切牙部斜向两外侧,
腭裂
鼻中隔孤立地游离在中央。病侧腭板有时有从水平位移向垂直位的趋势,这样使裂隙增大而鼻腔缩小。有时还可见到一侧或双侧悬雍垂及软腭裂隙边缘有类似瘢痕挛缩的情况,这更加重了组织缺损。这种情况常随年龄增大而愈加严重。
悬雍垂裂
此类病人的病变虽在悬雍垂,但常伴有软腭部隐裂,故仍具有腭裂发音的音质。
黏膜下裂
即隐裂,病人腭部表面上无裂隙,但腭部肌肉组织有畸形,时有腭骨部分裂开,而表面黏膜完整无损,用手指可扪出裂隙。有时可清楚地见到该处仅为一层半透明的薄膜存在。此类病人的发音完全是腭裂病人的音质。
软硬腭交界处裂孔
此种畸形极为少见,病人发音不清,软腭部肌肉亦有畸形。
手术器械
扁桃体止血钳,血管钳,长无齿镊,长有齿镊,扁桃体、中隔、粘骨膜剥离器,持针钳,张口器,压舌板,铁锤,吸引器,长柄尖头刀,长柄圆头刀,扁桃体剪刀,圆凿,平凿。
术前准备
1.加强营养,使患儿发育达正常标准。
2.预防上呼吸道感染。
3.术前全面身体检查,血红蛋白在10g%以上,白细胞在12000/mm以下。
4.无急慢性炎症存在。
麻醉方式
全身麻醉,气管插管,在作切口前时局部再加用含有1∶1000肾上腺素液的1%普鲁卡因或2%利多卡因溶液浸润,既可加强止痛效果,又能减少出血。
手术方法
腭裂的手术方法、切口方式繁多,今举其基本操作如下:
体位
仰卧位,肩部垫高,头后仰,头两侧以沙袋固定,置张口器,张开口腔。
作两侧腭部松弛切口
先在硬腭两侧距齿龈缘约5mm处切开,自尖牙部位向后绕过磨牙直至上颌结节处。切口须切透整层粘骨膜,直达骨质,以便形成粘骨膜瓣,术中注意避免损伤腭大动脉。
分离粘骨膜组织
用骨膜分离器自切口中插入,在粘骨膜下紧贴骨质徐徐推动,使整个组织瓣与骨面分离,直达腭裂边缘。再向后分离,直至硬腭后缘,在腭大动脉部位,将血管周围作轻轻分离,慎勿损伤或割断此动脉及伴行的神经,分离直至上颌结节部位,并确定钩突的位置。
凿断钩突
在确定钩突的位置后,用小骨凿插入,顶住钩突的颈部予以凿断。这样腭帆张肌的紧张力即可减轻。用剥离器插入创口边分离,边将软腭组织推向中央,直至软腭部已松弛为止,如仍有若干组织拉紧,可再进行钝性分离。软组织渗血,可用浸有1∶1000肾上腺素液的沙条压迫止血。
剖开裂腭边缘
用小缝针将悬雍垂穿过细丝线一针,作牵引用。继以尖头刀将腭裂边缘剖开,自硬腭直到悬雍垂顶端,切口力求整齐。
剪断腭腱膜
软腭前缘由腭腱膜附着于腭骨后缘,切断此腱膜就可以进一步将软腭组织松弛。除在裂隙宽大的病例中,须同时切断鼻粘膜以便于缝合外,一般不必切断鼻粘膜。
缝合
两侧腭部组织瓣均已切开分离,并充分松弛后,分别将鼻咽粘膜、肌肉及口腔粘膜分层缝合。
填塞
于两侧松弛切口及上颌结节部的空隙中,用碘仿纱条填塞,以达到压迫止血及减轻张力的双重目的。
注意事项
1.腭裂修复术不是一项简便的手术,万勿掉以轻心,事先需考虑患儿的全身情况、术中的安全措施,上颌骨的发育,根据腭裂的程度而选择手术方法。
2.腭裂修复术的切口视腭裂的程度而不同,如二瓣术、四瓣术、后推术、咽后瓣术等。其中不完全腭裂适用四瓣术或二瓣术。四瓣术的做法是在两侧各作一斜切口,自软硬腭交界处开始,向前外方伸延而与起自上颌结节朝前的侧切口相遇于尖牙附近,注意勿过于向前而伤及鼻腭动脉。这样可形成四块粘骨膜瓣。继而凿断钩突和剪断腭腱膜。腭大动脉应予保留。鼻粘膜亦与腭骨作充分剥开。然后将前面两个组织瓣向内移,使相遇到中间。后面的两块组织瓣向后推,并向内移,而与前方两块连接,并于中线缝合,缝合前充分止血。在软腭裂或裂隙不深时,可不必游离前方的两块组织瓣,即为二瓣术。
3.切口务必完全松弛,使裂口呈自然闭合状,缝合时无张力,这是手术成功的关键之一。